POZAWĘZŁOWY CHŁONIAK STREFY BRZEŻNEJ Z KOMÓREK B TYPU MALT GRUCZOŁÓW ŚLINOWYCH – ETIOPATOGENEZA DIAGNOSTYKA I LECZENIE
MARGINAL ZONE B-CELL MUCOSA ASSOCIATED LYMPHOID TISSUE TYPE LYMPHOMA (MALT) OF THE SALIVARY GLAND – ETIOPATHIOGENESIS, CLINICAL DIAGNOSIS AND TREATMENT
Katedra i Klinika Otolaryngologii, Chirurgii Głowy i Szyi
Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
Kierownik: dr hab. med. Tomasz Zatoński prof. UMW
ul. Borowska 213, 50-556 Wrocław
Pobierz plik:
Pierwotne NHL gruczołów ślinowych są nie są częste. Uznaje się, że stanowią 5–10% wszystkich nowotworów ślinianek. Najczęściej (79%) zlokalizowane są w śliniance przyusznej, 18% w śliniance podżuchwowej, 2% w małych gruczołach ślinowych, 1% w śliniance podjęzykowej. Najczęstszym podtypem rozwijającym się w obrębie ślinianek przyusznych jest pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej z komórek B typu MALT. Gruczoły ślinowe są najczęstszą lokalizacją poza przewodem pokarmowym tych chłoniaków (14%). Podczas gdy chłoniaki stanowią tylko niewielki procent wszystkich guzów ślinianek, chłoniaki MALT są najczęstszym podtypem, stanowiący 50% przypadków. Choroba jest klinicznie indolentna, z ogólnym 10-letnim wskaźnikiem przeżycia (OS) wynoszącym 85%. Nawet u osób z rozsianą chorobą (stadium IIIE/IV), 9-letni OS wynosi 79%. W pracy przedstawiono etiopatogenezę, diagnostykę i leczenie schorzenia.
Słowa kluczowe:
chłoniak MALT, zespół Sjögrena, chłoniak, gruczoły ślinowe
Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma is a distinct entity with specific clinical and pathologic features. The most common site of MALT-lymphoma is gastrointestinal tract, but it may arise from other organs, salivary glands are among them. MALT lymphoma of the salivary glands usually involves all salivary glands, and has a relatively high rate of multiorgan involvement. There seems to be a strong connection with autoimmune Sjögren’s disease as well. The disease is clinically indolent, with an overall 10-year survival rate (OS) of 85%. Even in people with disseminated disease (stage IIIE / IV), the 9-year OS is 79%. We summarize clinical features and treatment options for this unique disease with reference to recent literature.
Keywords:
MALT lymphoma, Sjögren’s syndrome, lymphoma, salivary glands